La silicose est une maladie fibrotique des poumons causée par l'inhalation, la rétention et la réaction pulmonaire à la silice cristalline. Malgré la connaissance de la cause de ce trouble - les expositions respiratoires à des poussières contenant de la silice - cette maladie pulmonaire professionnelle grave et potentiellement mortelle reste répandue dans le monde entier. La silice, ou dioxyde de silicium, est le composant prédominant de la croûte terrestre. L'exposition professionnelle aux particules de silice de taille respirable (diamètre aérodynamique de 0.5 à 5 μm) est associée à l'exploitation minière, à l'extraction en carrière, au forage, au creusement de tunnels et au sablage avec des matériaux contenant du quartz (sablage). L'exposition à la silice présente également un danger pour les tailleurs de pierre et les travailleurs de la poterie, de la fonderie, de la silice broyée et des réfractaires. Étant donné que l'exposition à la silice cristalline est si répandue et que le sable de silice est un composant peu coûteux et polyvalent de nombreux procédés de fabrication, des millions de travailleurs à travers le monde sont exposés au risque de contracter la maladie. La véritable prévalence de la maladie est inconnue.
Définition
La silicose est une maladie pulmonaire professionnelle attribuable à l'inhalation de dioxyde de silicium, communément appelé silice, sous forme cristalline, généralement sous forme de quartz, mais également sous d'autres formes cristallines importantes de silice, par exemple la cristobalite et la tridymite. Ces formes sont aussi appelées « silice libre » pour les distinguer des silicates. La teneur en silice des différentes formations rocheuses, comme le grès, le granit et l'ardoise, varie de 20 à près de 100 %.
Travailleurs des professions et industries à haut risque
Bien que la silicose soit une maladie ancienne, de nouveaux cas sont encore signalés dans les pays développés et en développement. Au début de ce siècle, la silicose était une cause majeure de morbidité et de mortalité. Les travailleurs contemporains sont toujours exposés à la poussière de silice dans diverses professions - et lorsque les nouvelles technologies ne permettent pas un contrôle adéquat de la poussière, les expositions peuvent être à des niveaux de poussière et de particules plus dangereux que dans les environnements de travail non mécanisés. Chaque fois que la croûte terrestre est perturbée et que de la roche ou du sable contenant de la silice est utilisé ou traité, il existe des risques respiratoires potentiels pour les travailleurs. Les rapports continuent de faire état de silicose dans des industries et des milieux de travail qui n'étaient pas auparavant reconnus comme étant à risque, reflétant la présence presque omniprésente de silice. En effet, en raison de la latence et de la chronicité de ce trouble, y compris le développement et la progression de la silicose après l'arrêt de l'exposition, certains travailleurs actuellement exposés peuvent ne pas manifester la maladie avant le siècle prochain. Dans de nombreux pays à travers le monde, les mines, les carrières, les tunnels, le sablage et les travaux de fonderie continuent de présenter des risques majeurs d'exposition à la silice, et des épidémies de silicose continuent de se produire, même dans les pays développés.
Formes de silicose — Antécédents d'exposition et descriptions clinicopathologiques
Les formes chroniques, accélérées et aiguës de la silicose sont couramment décrites. Ces expressions cliniques et pathologiques de la maladie reflètent des intensités d'exposition, des périodes de latence et des histoires naturelles différentes. La forme chronique ou classique suit généralement une ou plusieurs décennies d'exposition à des poussières respirables contenant du quartz, et cela peut évoluer vers une fibrose massive progressive (FMP). La forme accélérée fait suite à des expositions plus courtes et plus lourdes et progresse plus rapidement. La forme aiguë peut survenir après des expositions intenses et de courte durée à des niveaux élevés de poussières respirables à forte teneur en silice pendant des périodes qui peuvent être mesurées en mois plutôt qu'en années.
Silicose chronique (ou classique) peuvent être asymptomatiques ou entraîner une dyspnée d'effort ou une toux insidieusement progressives (souvent attribuées à tort au processus de vieillissement). Il se présente comme une anomalie radiographique avec de petites (<10 mm) opacités arrondies principalement dans les lobes supérieurs. Une histoire de 15 ans ou plus depuis le début de l'exposition est courante. Le signe pathologique de la forme chronique est le nodule silicotique. La lésion est caractérisée par une zone centrale acellulaire de fibres de collagène hyalinisées verticillées disposées concentriquement, entourées de tissu conjonctif cellulaire avec des fibres de réticuline. La silicose chronique peut évoluer en PMF (parfois appelée silicose compliquée), même après l'arrêt de l'exposition à la poussière contenant de la silice.
Fibrose massive progressive est plus susceptible de présenter une dyspnée d'effort. Cette forme de maladie se caractérise par des opacités nodulaires supérieures à 1 cm sur la radiographie thoracique et implique généralement une réduction de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone, une réduction de la tension artérielle en oxygène au repos ou à l'exercice et une restriction marquée de la spirométrie ou de la mesure du volume pulmonaire. La distorsion de l'arbre bronchique peut également entraîner une obstruction des voies respiratoires et une toux productive. Une infection bactérienne récurrente semblable à celle observée dans la bronchectasie peut survenir. La perte de poids et la cavitation des grandes opacités doivent faire craindre une tuberculose ou une autre infection mycobactérienne. Le pneumothorax peut être une complication potentiellement mortelle, car le poumon fibreux peut être difficile à réétendre. L'insuffisance respiratoire hypoxémique avec cœur pulmonaire est un événement terminal courant.
Silicose accélérée peuvent apparaître après des expositions plus intenses de plus courte durée (5 à 10 ans). Les symptômes, les résultats radiographiques et les mesures physiologiques sont similaires à ceux observés dans la forme chronique. La détérioration de la fonction pulmonaire est plus rapide et de nombreux travailleurs atteints d'une maladie accélérée peuvent développer une infection mycobactérienne. Une maladie auto-immune, y compris la sclérodermie ou la sclérodermie systémique, est observée avec la silicose, souvent de type accéléré. La progression des anomalies radiographiques et des troubles fonctionnels peut être très rapide lorsque la maladie auto-immune est associée à la silicose.
Silicose aiguë peut se développer en quelques mois à 2 ans d'exposition massive à la silice. Une dyspnée dramatique, une faiblesse et une perte de poids présentent souvent des symptômes. Les résultats radiographiques du remplissage alvéolaire diffus diffèrent de ceux des formes plus chroniques de silicose. Des signes histologiques similaires à ceux de la protéinose alvéolaire pulmonaire ont été décrits, et des anomalies extrapulmonaires (rénales et hépatiques) sont parfois rapportées. La progression rapide vers une insuffisance ventilatoire hypoxémique sévère est l'évolution habituelle.
La tuberculose peut compliquer toutes les formes de silicose, mais les personnes atteintes d'une maladie aiguë et accélérée peuvent être les plus à risque. L'exposition à la silice seule, même sans silicose, peut également prédisposer à cette infection. M. tuberculosis est l'organisme habituel, mais des mycobactéries atypiques sont également observées.
Même en l'absence de silicose radiographique, les travailleurs exposés à la silice peuvent également avoir d'autres maladies associées à l'exposition professionnelle à la poussière, telles que la bronchite chronique et l'emphysème associé. Ces anomalies sont associées à de nombreuses expositions professionnelles aux poussières minérales, y compris les poussières contenant de la silice.
Pathogenèse et association avec la tuberculose
La pathogenèse précise de la silicose est incertaine, mais une abondance de preuves implique l'interaction entre le macrophage alvéolaire pulmonaire et les particules de silice déposées dans les poumons. Les propriétés de surface de la particule de silice semblent favoriser l'activation des macrophages. Ces cellules libèrent ensuite des facteurs chimiotactiques et des médiateurs inflammatoires qui entraînent une réponse cellulaire supplémentaire par les leucocytes polymorphonucléaires, les lymphocytes et les macrophages supplémentaires. Des facteurs stimulant les fibroblastes sont libérés qui favorisent la hyalinisation et le dépôt de collagène. La lésion silicotique pathologique qui en résulte est le nodule hyalin, contenant une zone acellulaire centrale avec de la silice libre entourée de verticilles de collagène et de fibroblastes, et une zone périphérique active composée de macrophages, de fibroblastes, de plasmocytes et de silice libre supplémentaire comme le montre la figure 1.
Figure 1. Nodule silicotique typique, coupe microscopique. Avec l'aimable autorisation du Dr V. Vallyathan.
Les propriétés précises des particules de silice qui évoquent la réponse pulmonaire décrite ci-dessus ne sont pas connues, mais les caractéristiques de surface peuvent être importantes. La nature et l'étendue de la réponse biologique sont en général liées à l'intensité de l'exposition ; cependant, il y a de plus en plus de preuves que la silice fraîchement fracturée peut être plus toxique que la poussière vieillie contenant de la silice, un effet peut-être lié aux groupes radicaux réactifs sur les plans de clivage de la silice fraîchement fracturée. Cela peut offrir une explication pathogène pour l'observation de cas de maladie avancée chez les sableurs et les foreurs de roche où les expositions à la silice récemment fracturée sont particulièrement intenses.
L'insulte toxique initiatrice peut se produire avec une réaction immunologique minimale; cependant, une réponse immunologique soutenue à l'insulte peut être importante dans certaines des manifestations chroniques de la silicose. Par exemple, des anticorps antinucléaires peuvent apparaître dans la silicose accélérée et la sclérodermie, ainsi que dans d'autres maladies du collagène chez les travailleurs qui ont été exposés à la silice. La sensibilité des travailleurs silicotiques aux infections telles que la tuberculose et Nocardia asteroides, est probablement lié à l'effet toxique de la silice sur les macrophages pulmonaires.
Le lien entre la silicose et la tuberculose est reconnu depuis près d'un siècle. La tuberculose active chez les travailleurs silicotiques peut dépasser 20 % lorsque la prévalence communautaire de la tuberculose est élevée. Encore une fois, les personnes atteintes de silicose aiguë semblent courir un risque considérablement plus élevé.
Tableau clinique de la silicose
Le principal symptôme est généralement la dyspnée, d'abord notée pendant l'activité ou l'exercice, puis au repos lorsque la réserve pulmonaire du poumon est perdue. Cependant, en l'absence d'autre maladie respiratoire, l'essoufflement peut être absent et la présentation peut être un travailleur asymptomatique avec une radiographie pulmonaire anormale. La radiographie peut parfois montrer une maladie assez avancée avec seulement des symptômes minimes. L'apparition ou la progression de la dyspnée peut annoncer le développement de complications telles que la tuberculose, l'obstruction des voies respiratoires ou la FMP. La toux est souvent secondaire à une bronchite chronique due à une exposition professionnelle à la poussière, à l'usage du tabac ou aux deux. La toux peut parfois aussi être attribuée à la pression exercée par de grandes masses de ganglions lymphatiques silicotiques sur la trachée ou les bronches souches.
D'autres symptômes thoraciques sont moins fréquents que la dyspnée et la toux. L'hémoptysie est rare et doit faire craindre des troubles compliquant. Une respiration sifflante et une oppression thoracique peuvent survenir généralement dans le cadre d'une maladie obstructive des voies respiratoires ou d'une bronchite associée. La douleur thoracique et l'hippocratisme digital ne sont pas des caractéristiques de la silicose. Les symptômes systémiques, tels que la fièvre et la perte de poids, suggèrent une complication de l'infection ou de la maladie néoplasique. Les formes avancées de silicose sont associées à une insuffisance respiratoire progressive avec ou sans cœur pulmonaire. Peu de signes physiques peuvent être notés à moins que des complications ne soient présentes.
Schémas radiographiques et anomalies pulmonaires fonctionnelles
Les premiers signes radiographiques de silicose non compliquée sont généralement de petites opacités arrondies. Celles-ci peuvent être décrites par la Classification internationale des radiographies des pneumoconioses de l'OIT par taille, forme et catégorie de profusion. Dans la silicose, les opacités de type « q » et « r » dominent. D'autres motifs comprenant des ombres linéaires ou irrégulières ont également été décrits. Les opacités visibles sur la radiographie représentent la somme des nodules silicotiques pathologiques. Ils se trouvent généralement principalement dans les zones supérieures et peuvent évoluer plus tard pour impliquer d'autres zones. Des adénopathies hilaires sont également notées parfois en avant des ombres parenchymateuses nodulaires. La calcification de la coquille des œufs est fortement évocatrice de la silicose, bien que cette caractéristique soit rarement observée. Le PMF se caractérise par la formation de grandes opacités. Ces grandes lésions peuvent être décrites par leur taille en utilisant la classification de l'OIT en catégories A, B ou C. Les grandes opacités ou lésions PMF ont tendance à se contracter, généralement vers les lobes supérieurs, laissant des zones d'emphysème compensatoire à leurs marges et souvent à la base des poumons. En conséquence, de petites opacités arrondies précédemment évidentes peuvent parfois disparaître ou être moins proéminentes. Des anomalies pleurales peuvent survenir mais ne sont pas une caractéristique radiographique fréquente dans la silicose. De grandes opacités peuvent également poser des problèmes de néoplasme et la distinction radiographique en l'absence d'anciens films peut être difficile. Toutes les lésions qui cavitent ou changent rapidement doivent être évaluées pour une tuberculose active. La silicose aiguë peut se présenter sous la forme d'un remplissage alvéolaire radiologique avec développement rapide de PMF ou de lésions massives compliquées. Voir figures 2 et 3.
Figure 2. Radiographie thoracique, silico-protéinose aiguë chez un foreur de mine de charbon à ciel ouvert. Avec l'aimable autorisation du Dr NL Lapp et du Dr DE Banks.
Figure 3. Radiographie thoracique, silicose compliquée montrant une fibrose massive progressive.
Les tests de la fonction pulmonaire, tels que la spirométrie et la capacité de diffusion, sont utiles pour l'évaluation clinique des personnes suspectées de silicose. La spirométrie peut également être utile dans la reconnaissance précoce des effets sur la santé des expositions professionnelles à la poussière, car elle peut détecter des anomalies physiologiques qui peuvent précéder les modifications radiologiques. Aucun schéma uniquement caractéristique de déficience ventilatoire n'est présent dans la silicose. La spirométrie peut être normale ou, lorsqu'elle est anormale, les tracés peuvent montrer une obstruction, une restriction ou un schéma mixte. L'obstruction peut en effet être la constatation la plus courante. Ces changements ont tendance à être plus marqués avec les catégories radiologiques avancées. Cependant, il existe une faible corrélation entre les anomalies radiographiques et les troubles ventilatoires. Dans la silicose aiguë et accélérée, les changements fonctionnels sont plus marqués et la progression est plus rapide. Dans la silicose aiguë, la progression radiologique s'accompagne d'une insuffisance ventilatoire croissante et d'anomalies des échanges gazeux, ce qui entraîne une insuffisance respiratoire et éventuellement la mort par hypoxémie réfractaire.
Complications et problèmes de diagnostic particuliers
Avec des antécédents d'exposition et une radiographie caractéristique, le diagnostic de silicose n'est généralement pas difficile à établir. Les défis ne surviennent que lorsque les caractéristiques radiologiques sont inhabituelles ou que les antécédents d'exposition ne sont pas reconnus. La biopsie pulmonaire est rarement nécessaire pour établir le diagnostic. Cependant, les échantillons de tissus sont utiles dans certains contextes cliniques lorsque des complications sont présentes ou que le diagnostic différentiel inclut la tuberculose, le néoplasme ou la FMP. Le matériel de biopsie doit être envoyé pour culture et, dans le cadre de la recherche, l'analyse de la poussière peut être une mesure supplémentaire utile. Lorsque des tissus sont nécessaires, une biopsie pulmonaire ouverte est généralement nécessaire pour disposer d'un matériel adéquat pour l'examen.
La vigilance vis-à-vis des complications infectieuses, en particulier la tuberculose, ne peut être surestimée, et les symptômes de modification de la toux ou de l'hémoptysie, ainsi que la fièvre ou la perte de poids doivent déclencher un bilan pour exclure ce problème traitable.
L'inquiétude et l'intérêt considérables suscités par la relation entre l'exposition à la silice, la silicose et le cancer du poumon continuent de stimuler le débat et d'autres recherches. En octobre 1996, un comité du Centre international de recherche sur le cancer (CIRC) a classé la silice cristalline comme cancérogène du groupe I, parvenant à cette conclusion sur la base de "preuves suffisantes de cancérogénicité chez l'homme". Il existe une incertitude sur les mécanismes pathogènes du développement du cancer du poumon dans les populations exposées à la silice, et la relation possible entre la silicose (ou la fibrose pulmonaire) et le cancer chez les travailleurs exposés continue d'être étudiée. Indépendamment du mécanisme qui peut être responsable des événements néoplasiques, l'association connue entre les expositions à la silice et la silicose dicte le contrôle et la réduction des expositions des travailleurs à risque pour cette maladie.
Prévention de la silicose
La prévention demeure la pierre angulaire de l'élimination de cette maladie pulmonaire professionnelle. L'utilisation d'une ventilation et d'un échappement local améliorés, d'une enceinte de traitement, de techniques humides, d'une protection individuelle, y compris la sélection appropriée de respirateurs et, si possible, la substitution industrielle d'agents moins dangereux que la silice réduisent tous l'exposition. L'éducation des travailleurs et des employeurs concernant les risques d'exposition à la poussière de silice et les mesures de contrôle de l'exposition est également importante.
Si la silicose est reconnue chez un travailleur, il est conseillé de le retirer de l'exposition continue. Malheureusement, la maladie peut progresser même sans exposition supplémentaire à la silice. De plus, la découverte d'un cas de silicose, en particulier la forme aiguë ou accélérée, devrait inciter à une évaluation du lieu de travail pour protéger les autres travailleurs également à risque.
Dépistage et surveillance
Les travailleurs exposés à la silice et à d'autres poussières minérales devraient subir un dépistage périodique des effets néfastes sur la santé en complément, mais non en remplacement, du contrôle de l'exposition à la poussière. Un tel dépistage comprend généralement des évaluations des symptômes respiratoires, des anomalies de la fonction pulmonaire et des maladies néoplasiques. Des évaluations de l'infection tuberculeuse doivent également être effectuées. En plus du dépistage individuel des travailleurs, des données provenant de groupes de travailleurs devraient être recueillies pour les activités de surveillance et de prévention. Des conseils pour ces types d'études sont inclus dans la liste des lectures suggérées.
Thérapie, gestion des complications et contrôle de la silicose
Lorsque la prévention n'a pas réussi et que la silicose s'est développée, la thérapie est principalement dirigée vers les complications de la maladie. Les mesures thérapeutiques sont similaires à celles couramment utilisées dans la prise en charge de l'obstruction des voies respiratoires, de l'infection, du pneumothorax, de l'hypoxémie et de l'insuffisance respiratoire compliquant d'autres maladies pulmonaires. Historiquement, l'inhalation d'aluminium en aérosol n'a pas réussi comme traitement spécifique de la silicose. Le polyvinyl pyridine-N-oxyde, un polymère qui a protégé les animaux d'expérience, n'est pas disponible pour une utilisation chez l'homme. Des travaux récents en laboratoire avec la tétrandrine ont montré in vivo réduction de la fibrose et de la synthèse de collagène chez les animaux exposés à la silice et traités avec ce médicament. Cependant, des preuves solides de l'efficacité humaine font actuellement défaut et la toxicité potentielle, y compris la mutagénicité, de ce médicament suscite des inquiétudes. En raison de la forte prévalence de la maladie dans certains pays, les recherches sur les combinaisons de médicaments et d'autres interventions se poursuivent. Actuellement, aucune approche réussie n'a émergé, et la recherche d'un traitement spécifique pour la silicose à ce jour n'a pas été fructueuse.
Une exposition supplémentaire n'est pas souhaitable, et des conseils sur la possibilité de quitter ou de changer d'emploi actuel doivent être accompagnés d'informations sur les conditions d'exposition passées et présentes.
Dans la prise en charge médicale de la silicose, la vigilance face aux infections compliquant, notamment la tuberculose, est primordiale. L'utilisation du BCG chez le silicotique tuberculino-négatif n'est pas recommandée, mais l'utilisation d'un traitement préventif à l'isoniazide (INH) chez le silicotique tuberculino-positif est conseillée dans les pays où la prévalence de la tuberculose est faible. Le diagnostic d'infection tuberculeuse active chez les patients atteints de silicose peut être difficile. Les symptômes cliniques de perte de poids, de fièvre, de sueurs et de malaise doivent inciter à une évaluation radiographique et à des souches et cultures de bacilles acido-résistants dans les expectorations. Les changements radiographiques, y compris l'élargissement ou la cavitation dans les lésions conglomérales ou les opacités nodulaires, sont particulièrement préoccupants. Les études bactériologiques sur les crachats expectorés ne sont pas toujours fiables dans la silicotuberculose. La fibroscopie bronchique pour des échantillons supplémentaires pour la culture et l'étude peut souvent être utile pour établir un diagnostic de maladie active. Le recours à la polychimiothérapie en cas de suspicion de maladie active chez les silicotiques se justifie à un niveau de suspicion plus faible que chez le sujet non silicotique, du fait de la difficulté à établir avec certitude les preuves d'une infection active. Le traitement à la rifampicine semble avoir amélioré le taux de réussite du traitement de la silicose compliquée par la tuberculose et, dans certaines études récentes, la réponse au traitement à court terme était comparable dans les cas de silicotuberculose à celle des cas appariés de tuberculose primaire.
L'assistance ventilatoire en cas d'insuffisance respiratoire est indiquée lorsqu'elle est déclenchée par une complication traitable. Le pneumothorax, spontané et lié à la ventilation, est généralement traité par l'insertion d'un drain thoracique. Une fistule bronchopleurale peut se développer et une consultation et une prise en charge chirurgicales doivent être envisagées.
La silicose aiguë peut évoluer rapidement vers une insuffisance respiratoire. Lorsque cette maladie ressemble à une protéinose alvéolaire pulmonaire et qu'une hypoxémie sévère est présente, une thérapie agressive comprend un lavage massif du poumon entier avec le patient sous anesthésie générale dans le but d'améliorer les échanges gazeux et d'éliminer les débris alvéolaires. Bien que son concept soit attrayant, l'efficacité du lavage pulmonaire complet n'a pas été établie. La thérapie aux glucocorticoïdes a également été utilisée pour la silicose aiguë; cependant, son avantage n'est toujours pas prouvé.
Certains jeunes patients atteints de silicose en phase terminale peuvent être considérés comme des candidats à une transplantation pulmonaire ou cœur-poumon par des centres expérimentés avec cette procédure coûteuse et à haut risque. Une référence et une évaluation précoces pour cette intervention peuvent être proposées à des patients sélectionnés.
La discussion d'une intervention thérapeutique agressive et de haute technologie telle que la transplantation sert de manière spectaculaire à souligner la nature grave et potentiellement mortelle de la silicose, ainsi qu'à souligner le rôle crucial de la prévention primaire. Le contrôle de la silicose dépend en fin de compte de la réduction et du contrôle des expositions à la poussière sur le lieu de travail. Ceci est accompli par une application rigoureuse et consciencieuse des principes fondamentaux d'hygiène et d'ingénierie au travail, avec un engagement à préserver la santé des travailleurs.