Преобладающим видом злокачественной опухоли печени (МКБ-9 155) является гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома; ГЦР), т. е. злокачественная опухоль из клеток печени. Холангиокарциномы — опухоли внутрипеченочных желчных протоков. Они составляют около 10% случаев рака печени в США, но могут составлять до 60% в других странах, например, среди населения северо-востока Таиланда (IARC 1990). Ангиосаркомы печени — очень редкие и очень агрессивные опухоли, встречающиеся в основном у мужчин. Гепатобластомы, редкий эмбриональный рак, возникают в раннем возрасте и имеют небольшие географические или этнические различия.
Прогноз при ГЦР зависит от размера опухоли и распространенности цирроза печени, метастазов, поражения лимфатических узлов, инвазии сосудов и наличия/отсутствия капсулы. Они склонны к рецидивам после резекции. Небольшие ГЦК операбельны, пятилетняя выживаемость составляет 40-70%. Трансплантация печени приводит к примерно 20% выживаемости через два года для пациентов с распространенным ГЦК. Для пациентов с менее выраженным ГЦК прогноз после трансплантации лучше. При гепатобластомах полная резекция возможна у 50-70% детей. Показатели излечения после резекции колеблются от 30 до 70%. Химиотерапия может применяться как до, так и после операции. Трансплантация печени может быть показана при нерезектабельных гепатобластомах.
Холангиокарциномы являются многоочаговыми более чем у 40% пациентов на момент постановки диагноза. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 30-50% этих случаев. Показатели ответа на химиотерапию сильно различаются, но обычно составляют менее 20% успеха. Хирургическая резекция возможна только у нескольких пациентов. Лучевая терапия использовалась в качестве основного лечения или адъювантной терапии и может улучшить выживаемость у пациентов, которым не была проведена полная резекция. Пятилетняя выживаемость составляет менее 20%. У пациентов с ангиосаркомой обычно имеются отдаленные метастазы. Резекция, лучевая терапия, химиотерапия и трансплантация печени в большинстве случаев безуспешны. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза (Lotze, Flickinger and Carr, 1993).
По оценкам, в 315,000 г. во всем мире было зарегистрировано 1985 1994 новых случаев рака печени, при этом явный абсолютный и относительный преобладал среди населения развивающихся стран, за исключением Латинской Америки (IARC, 1993a; Parkin, Pisani and Ferlay, 1980). Среднегодовая заболеваемость раком печени значительно различается в регистрах раковых заболеваний по всему миру. В течение 0.8-х годов среднегодовая заболеваемость колебалась от 0.2 у мужчин и 90.0 у женщин в Маастрихте, Нидерланды, до 38.3 у мужчин и 100,000 у женщин в Кхонкэне, Таиланд, на 1992 1990 населения, стандартизированного по стандартному мировому населению. В Китае, Японии, Восточной Азии и Африке наблюдались высокие показатели, в то время как в Латинской и Северной Америке, Европе и Океании показатели были ниже, за исключением новозеландских маори (IARC 1). Географическое распространение рака печени коррелирует с распространением хронических носителей поверхностного антигена гепатита В, а также с распределением локальных уровней загрязнения пищевых продуктов афлатоксинами (IARC 3). Соотношение заболеваемости мужчин и женщин обычно составляет от XNUMX до XNUMX, но может быть выше в группах высокого риска.
Статистика смертности и заболеваемости раком печени по социальным классам указывает на тенденцию избыточного риска концентрироваться в низших социально-экономических слоях, однако такой градиент наблюдается не во всех популяциях.
Установленные факторы риска первичного рака печени у людей включают загрязненную афлатоксином пищу, хроническую инфекцию вирусом гепатита В (IARC 1994b), хроническую инфекцию вирусом гепатита С (IARC 1994b) и чрезмерное употребление алкогольных напитков (IARC 1988). По оценкам, HBV является причиной 50-90% случаев гепатоцеллюлярной карциномы в группах высокого риска и 1-10% в группах низкого риска. Еще одним подозреваемым фактором являются оральные контрацептивы. Данных о причастности курения к этиологии рака печени недостаточно (Higginson, Muir and Munoz, 1992).
Существенные географические различия в заболеваемости раком печени позволяют предположить, что большую часть случаев рака печени можно предотвратить. Профилактические меры включают вакцинацию против ВГВ (расчетное потенциальное теоретическое снижение заболеваемости составляет примерно 70% в эндемичных районах), снижение загрязнения пищевых продуктов микотоксинами (40% снижение в эндемичных районах), усовершенствованные методы сбора урожая, сухое хранение урожая и снижение потребления алкогольных напитков (снижение на 15% в западных странах; IARC 1990).
Сообщалось об избытке рака печени в ряде профессиональных и промышленных групп в разных странах. Некоторые из положительных ассоциаций легко объясняются воздействием на рабочем месте, например, повышенным риском ангиосаркомы печени у рабочих, работающих с винилхлоридом (см. ниже). Для других работ с высоким риском, таких как работа по металлу, покраска строительных конструкций и переработка кормов для животных, связь с воздействием на рабочем месте точно не установлена и не обнаружена во всех исследованиях, но вполне может существовать. Для других, таких как работники сферы обслуживания, полицейские, охранники и государственные служащие, непосредственные канцерогены на рабочем месте могут не объяснять избыток. Данные о раке у фермеров не дают много ключей к разгадке профессиональной этиологии рака печени. В обзоре 13 исследований, включающих 510 случаев или смертей от рака печени среди фермеров (Blair et al. 1992), наблюдался небольшой дефицит (агрегированный коэффициент риска 0.89; 95% доверительный интервал 0.81-0.97).
Некоторые подсказки, полученные в результате эпидемиологических исследований, посвященных конкретным отраслям или рабочим местам, позволяют предположить, что профессиональные воздействия могут играть определенную роль в индукции рака печени. Таким образом, сведение к минимуму определенных видов профессионального облучения может сыграть важную роль в профилактике рака печени у лиц, подвергающихся профессиональному облучению. В качестве классического примера было показано, что воздействие винилхлорида на рабочем месте вызывает ангиосаркому печени, редкую форму рака печени (IARC 1987). В результате воздействие винилхлорида регулируется во многих странах. Появляется все больше доказательств того, что хлорированные углеводородные растворители могут вызывать рак печени. Афлатоксины, хлорфенолы, этиленгликоль, соединения олова, инсектициды и некоторые другие агенты были связаны с риском развития рака печени в эпидемиологических исследованиях. Многочисленные химические агенты, встречающиеся в производственных условиях, вызывают рак печени у животных, и поэтому их можно подозревать в том, что они являются канцерогенами печени у людей. К таким агентам относятся афлатоксины, ароматические амины, азокрасители, красители на основе бензидина, 1,2-дибромэтан, бутадиен, четыреххлористый углерод, хлорбензолы, хлороформ, хлорфенолы, диэтилгексилфталат, 1,2-дихлорэтан, гидразин, метиленхлорид, N-нитрозамины. , ряд хлорорганических пестицидов, перхлорэтилен, полихлорбифенилы и токсафен.